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系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的自身免疫性结缔组织疾病,常可累及心脏、肺、肾脏和消化道,仅累及皮肤者称硬皮病,患者血清中出现多种特异性自身抗体。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,以女性较多,女性与男性之比约3 :1,发病年龄以20 - 50岁多见。

最常见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀,而后手指皮肤逐渐增厚.多关节痛,胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咄困难)或呼吸困难。皮肤肿胀呈对称性,逐渐变得紧张,光亮,色素沉着,可见面具样面容。手指、胸部、面、口唇、舌等出现毛细血管扩张。皮下局限性钙质沉着通常见于指尖和骨隆突的上方。


本病目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。
胎盘干细胞可以同时抑制天然免疫和获得免疫,近年来有的学者开始应用干细胞治疗系统性硬化症

成功案例

患者甲,女性,41岁,己确诊4年,首发症状为雷诺现象,治疗前表现为多处指尖和指关节溃疡、四肢和躯干大面积皮肤纤维化以及肌腱和关节纤维化。治疗后6个月,溃疡基本愈合,患者主诉肌腱和肌肉僵硬有缓解,血管超声显示手部血液循环有明显改善。

患者乙,男性、44 岁、以四肢肿胀、皮肤变硬1年为主诉入院。体检全身皮肤变硬,以四肢皮肤更为明显 ,可见白斑,手指关节僵硬,指端挛缩,鹰爪手,双下肢皮肤溃疡。移植5周后,改良Rodnan积分降低,溃疡基本愈合。移植11周后改良Rodnan 积分进一步下降,健康评估问卷分数也进一步下降至1.3 分,补体C3水平也上升至正常范围。

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